Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi vzácná onemocnění, jejichž příčina je nejasná. Nemoc poškozuje plicní sklípky, jizví je a bere tím plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Čím dříve se na onemocnění přijde, tím větší má pacient šanci na její zastavení po další roky, na zkvalitnění života a zvýšení šance, že se dočká transplantace plic.

Nemoc se obvykle týká osob starších 45 let, častěji mužů, negativně ji ovlivňuje kouření. Podle odhadů se s IPF potýká přibližně 2000 Čechů, ovšem v registru IPF-EMPIRE jich je evidováno pouze 917 z nich. Proč tak málo? „Na tuto nemoc se myslí méně, než by si zasloužila. Je to sice vzácné onemocnění, pokud vezmeme celou populaci, nicméně u osob okolo 50 až 60 let rapidně narůstá její výskyt. Proto je zde nutné myslet na idiopatickou plicní fibrózu jako na jednu z diagnostických možností,“ konstatuje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze.

IPF se projevuje námahovou dušností, kašlem a častou únavou. Tedy symptomy, které bývají příznačné i pro celou řadu jiných onemocnění, včetně těch kardiovaskulárních. Občas proto nemoc zamění i samotní lékaři.  Řada pacientů si zase zpozdí diagnózu tím, že své obtíže bagatelizuje a svádí na zhoršení kondice v souvislosti s vyšším věkem.

Typický poslechový nález: krepitus

Onemocnění má ovšem i specifické projevy. „Jde o tzv. krepitus, tedy poslechový nález nad plícemi, který připomíná rozepínání suchého zipu. Viditelným faktorem, který se vyskytuje u většiny pacientů s IPF, jsou paličkovité prsty, tedy zbytnění jejich posledních článků,“ doplnila prof. Vašáková.

Terénním pneumologům a radiologům by nově měla se správnou diagnózou pomoci aplikace IPFchecker. Při podezření na IPF zadá pneumolog do aplikace základní parametry z klinického vyšetření pacienta a obratem obdrží informaci, zda pacienta poslat k radiologovi do specializovaného centra na tzv. HRCT (počítačová tomografie s vysokým rozlišením vhodná pro vyšetření plic). Aplikace obsahuje i nahrávku krepitu. Radiolog o nálezu informuje pneumologa, a ten v případě stanovení diagnózy IPF požádá prostřednictvím aplikace o umístění pacienta v některém ze specializovaných center.

Nemocní s idiopatickou plicní fibrózou se léčí prostřednictvím moderní antifibrotické léčby. Jen malá část z nich může podstoupit transplantaci plic obvykle s ohledem na vyšší věk pacienta a řadu přidružených nemocí.